
肌无力是由神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体功能障碍引发的慢性自身免疫性疾病,以骨骼肌无力、易疲劳为主要表现,活动后加重,休息后减轻。该病多发于15~35岁人群,男女发病比例约1:2.5,儿童型多表现为眼外肌受累 。
临床分为眼肌型和全身型,其中全身型属罕见病范畴 。典型症状包括眼睑下垂、复视,严重时可进展为呼吸肌麻痹 。病因与乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫反应相关,病程具有长期性、难治愈性和易复发性 。
诊断主要依据血清AchR-Ab检测及新增MG-ADL量表用于症状量化评估。治疗采用抗胆碱酯酶药物(如嗅吡斯的明)联合生物制剂(FcRn拮抗剂艾加莫德)。激素减量要求泼尼松≤5-10mg/天 。
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