硬皮病(scleroderma)是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化为特征的自身免疫性疾病。临床分为局限性硬皮病(仅累及皮肤)与系统性硬皮病(伴心、肺、胃肠、肾等内脏纤维化),后者病情较重预后较差。患者以20-50岁女性多见(男女比1:3),矿工及硅接触者为高危群体。治疗方法包括抗炎剂(糖皮质激素)、免疫抑制剂(环磷酰胺/硫唑嘌呤)、纤维化抑制剂(青霉胺)及对症药物。钙通道阻滞剂用于雷诺现象,血管活性药物(波生坦/西地那非)治疗肺动脉高压,ACEI类药物控制肾
2026-10-06 14:03
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