新生儿肺透明膜病（ hyaline membrane disease of the newborn，HMD )又称新生儿呼吸窘迫综合征( neonatal respiratory distress syndrome，NRDS )。多见于早产儿，由于缺乏肺表面活性物质( pulmonary surfactant，PS）所致，是新生儿期重要的呼吸系统疾病。临床表现为出生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。肺病理特征为外观暗红，肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张。
【病因和发病机制】
PS由肺泡Ⅱ型上皮细胞合成和分泌，主要成分为磷脂。生理活性为降低肺泡表面张力，保持功能残气量，防止呼气末肺泡萎陷，稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出。PS在孕18~20周开始产生，缓慢增加，35~36周迅速增加，故本病在胎龄小于35周的早产儿更为多见。此外，糖尿病孕母的新生儿由于血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用，故NRDS发生率比正常增加5~6倍。PS 的合成还受体液pH、体温和肺血流量的影响，因此，围生期窒息，低体温，各种原因所致的胎儿血流量减少，均可诱发NRDS。
PS的缺乏使肺泡壁表面张力增高，肺顺应性降低。呼气时功能残气量明显降低，肺泡易于萎陷，吸气时肺泡难以充分扩张，潮气量和肺泡通气量减少，导致缺氧和CO2潴留。由于肺泡通气量较少，而肺泡逐渐萎陷，导致通气不良，出现缺氧发绀。缺氧、酸中毒引起肺血管痉挛，阻力增加，导致在动脉导管、卵圆孔水平亦发生右向左分流，青紫加重，缺氧明显，同时也可导致肺动脉高压。肺灌流量下降使肺组织缺氧更加严重，毛细血管通透性增高，纤维蛋白渗出沉积，透明膜形成，缺氧、酸中毒更加严重，造成恶性循环。
【临床表现】
出生时可以正常，也可无窒息表现。在生后6小时内出现呼吸窘迫，为代偿性潮气量减少而表现为呼吸急促( >60次/分)。鼻翼扇动为增加气道横截面积，减少气道阻力。呼气性呻吟是由于呼气时声门不完全开放，使肺内气体潴留产生正压，保留功能残气，防止肺泡萎陷。吸气三凹征是呼吸辅助肌参与的结果，以满足增加肺的扩张压。发绀反映氧合不足，提示还原血红蛋白高于50g/L。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。可出现肌张力低下，呼吸暂停甚至出现呼吸衰竭。听诊两肺呼吸音降低，早期无啰音，以后可听到细小水泡音，心音减弱，胸骨左缘可闻及收缩期杂音。生后第2、3天病情严重，72小时后明显好转。
【辅助检查】
1.血气分析示 PaO。下降，PaCO,升高，pH降低。
2.分娩前抽取羊水测磷脂（PL)和鞘磷脂（S）的比值，如低于2∶1，提示胎儿肺发育不成熟。
3.X线检查有特征性表现，早期两肺野普遍透明度降低，内有散在的细小颗粒和网状阴影;以后出现支气管充气征;重者可整个肺野不充气呈“白肺”。应随访X线的改变。
4．胃液振荡试验胃液1ml 加95%乙醇1ml，振荡15秒后静止15分钟，如果沿管壁有多层泡沫为阳性。阳性者可排除本病。
【治疗要点】
1.纠正缺氧﹐根据患儿情况可予头罩吸氧、鼻塞持续气道正压（ continuouspositive aiway pressure，CPAP)吸氧、气管插管、机械呼吸。
2.替代治疗表面活性物质制剂有3种:天然制剂、人工制剂、混合制剂。天然制剂从羊水或牛、猪肺灌洗液中提取，效果较好。将制剂先溶于生理盐水中，然后从气管中滴入（取仰卧、左侧、右侧和再仰卧位各1/4量缓慢注入)。
3．维持酸碱平衡呼吸性酸中毒以改善通气为主;代谢性酸中毒用5%碳酸氢钠治疗。剂量根据酸中毒情况而定。
4.支持治疗保证液体和营养供给，但补液量不宜过多，以防止动脉导管开放。动脉导管开放发生心力衰竭时，可以应用地高辛、呋塞米或吧噪美辛（消炎痛)。
【常见护理诊断/问题】
1.自主呼吸障碍与PS缺乏导致的肺不张、呼吸困难有关。
2.气体交换受损与肺泡缺乏PS、肺泡萎陷及肺透明膜形成有关。3.营养失调:低于机体需要量与摄入量不足有关。
4.有感染的危险与抵抗力降低有关。
【护理措施】
1.保持呼吸道通畅体位正确，头稍后仰，使气道伸直。及时清除口、鼻、咽部分泌物,分泌物黏稠时可给予雾化吸入后吸痰。
2．供氧使PaO,维持在50 ~70mmHg ( 6.7~9.3kPa )，SaO,维持在85%~95%，注意避免氧中毒。①头罩用氧应选择与患儿大小相适应的头罩型号，头罩过小不利于CO排出，头罩过大，氧气易外逸，两者均降低实际吸入氧浓度。用氧流量不少于5升/分，以防止CO,积聚于头罩内。②气道内正压通气(CPAP)辅助呼吸，使有自主呼吸的患儿在整个呼吸周期都能接受高于大气压的气体，以增加功能残气量，防止肺泡萎陷。早期可用呼吸机CPAP吸氧（鼻塞接呼吸机行CPAP通气）或用简易鼻塞瓶装法，即鼻塞一端接氧气，另一端接水封瓶长管,长管深入水面下的深度即为呼气末正压的数值，一般为4~6cmH,O(0.49~0.98kPa )，早产儿从2~3cmH,O开始。操作时水封瓶稳固放在低于患儿水平位30 ~50cm处;整个装置保持密闭状态，防止漏气，保持呼吸道通畅，撤离CPAP时应逐渐降低呼气末压力。③气管插管用氧:如用CPAP后，病情仍无好转者，采用间隙正压通气（IPPV）及呼气末正压呼吸（PEEP )。
3．保暖环境温度维持在22~24 ℃，肤温在36~36.5℃，相对湿度在55% ~65%，减少水分损耗。
4．喂养保证营养供给，不能吸乳、吞咽者可用鼻饲法或静脉补充营养。5．预防感染﹐因为NRDS的患儿多为早产儿，住院时间较长，抵抗力较差，极易发生院内感染，作好各项消毒隔离工作至关重要。
6.健康教育﹐让家属了解治疗过程和进展，取得最佳配合，教会父母居家照顾的相关知识，为患儿出院后得到良好的照顾打下基础。
